高IgM综合征不易患机会性感染

定义

高IgM不伴机会性感染易感综合征是一种罕见的遗传性原发性免疫缺陷，其主要临床表现为IgM血清水平正常或升高，而IgG、IgA和IgE血清浓度低或缺乏，复发性细菌性肺和胃肠道感染，淋巴组织频繁增生（外周淋巴结病、扁桃体肥大），不增加机会性感染的易感性。该病偶尔出现自身免疫性疾病（包括免疫细胞减少、关节炎和肝炎）。免疫学发现存在正常数量的CD27+记忆B细胞的情况下，免疫球蛋白类别转化重组缺陷和免疫球蛋白体细胞高频突变缺陷。