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原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤

ORPHA:178536· ICD-10 C83.0· Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma

定义

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤是一种罕见的原发性皮肤惰性B细胞淋巴瘤,其主要临床表现为红色或紫色的多发性丘疹、斑块或结节,主要位于躯干和四肢。组织学表现为真皮浸润,由小的边缘区B细胞、淋巴浆细胞和浆细胞组成。边缘区B细胞表达CD20、CD79a和Bcl-2,不表达CD5、CD10或Bcl-6。浆细胞通常位于外周,表达CD138、CD79a和单种轻链。