vitalwiki

Primair cutaan marginale zone B-cellymfoom

ORPHA:178536· ICD-10 C83.0· Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma

Definitie

Een zeldzaam, indolent primair cutaan B-cellymfoom gekarakteriseerd door multifocale, rode tot paarse papels, plaques of noduli, voornamelijk gelokaliseerd op de romp en de ledematen. Histologisch gaat het om infiltraten van de dermis bestaande uit kleine B-cellen uit de marginale zone, lymfoplasmacytaire cellen, en plasmacellen. B-cellen uit de marginale zone brengen CD20, CD79a en Bcl-2 tot expressie, en zijn negatief voor CD5, CD10 en Bcl-6. Plasmacellen zijn doorgaans gelokaliseerd in de periferie, en brengen CD138, CD79a en monotypische lichte ketens tot expressie.