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Linfoma cutaneo primitivo della zona marginale a cellule B

ORPHA:178536· ICD-10 C83.0· Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma

Definizione

È un linfoma cutaneo primitivo silente raro a cellule B, caratterizzato da papule, placche o noduli multifocali di colore rosso-violaceo, localizzati prevalentemente sul tronco e sugli arti. Gli esami istologici evidenziano infiltrati dermici composti da piccole cellule B della zona marginale, linfoplasmacellule e plasmacellule. Le cellule B della zona marginale esprimono CD20, CD79a e Bcl-2 e sono negative per CD5, CD10 e Bcl-6. Di solito le plasmacellule si localizzano nella zona periferica ed esprimono CD138, CD79a e catene leggere monotipiche.