Primär kutanes Marginalzonen-B-Zell-Lymphom

Definition

Ein indolentes primäres kutanes B-Zell-Lymphom, das durch multifokale, rote bis violette Papeln, Plaques oder Knötchen gekennzeichnet ist, die vorwiegend am Rumpf und an den Extremitäten auftreten. Histologisch handelt es sich um Dermisinfiltrate, die aus kleinen Marginalzonen-B-Zellen, lymphoplasmatischen Zellen und Plasmazellen bestehen. Marginalzonen-B-Zellen exprimieren CD20, CD79a und Bcl-2 und sind negativ für CD5, CD10 und Bcl-6. Plasmazellen befinden sich typischerweise in der Peripherie und exprimieren CD138, CD79a und monotypische Leichtketten.