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Linfoma cutáneo primario de células B de la zona marginal

ORPHA:178536· ICD-10 C83.0· Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma

Definición

Es un linfoma cutáneo primario de células B poco frecuente e indolente caracterizado por pápulas, placas o nódulos multifocales, de tonalidad rojiza a violácea, localizados predominantemente en el tronco y las extremidades. Histológicamente se observan infiltrados dérmicos que consisten en células B pequeñas de la zona marginal, células linfoplasmocíticas y células plasmáticas. Las células B de la zona marginal expresan CD20, CD79a y Bcl-2, y son negativas para CD5, CD10 y Bcl-6. Las células plasmáticas están típicamente localizadas en la periferia y expresan CD138, CD79a y cadenas ligeras monoclonales.