原发性皮肤γ/δ阳性T细胞淋巴瘤

定义

原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤是一种罕见的原发性皮肤侵袭性T细胞淋巴瘤的亚型，其特征为成熟的γδ毒T细胞克隆群浸润表皮、真皮或皮下组织。主要临床表现为四肢皮肤溃疡性斑块、肿瘤或皮下结节，但黏膜和淋巴结外组织（如鼻腔、胃肠道或肺）也频繁受累，淋巴结、脾脏和骨髓浸润罕见的，对多种化疗药产生耐药性。与脂膜炎相关的病例可出现噬血细胞综合征（突然出现发热、皮疹、细胞减少、肝脾肿大和神经系统损害）。