Linfoma cutaneo primitivo a cellule T gamma/delta-positivo

Definizione

Il linfoma cutaneo primitivo a cellule T gamma/delta-positivo è un sottotipo raro, di solito aggressivo del linfoma cutaneo a cellule T, caratterizzato da un infiltrato nell'epidermide, nel derma o nel tessuto sottocutaneo di una popolazione clonale di cellule T citotossiche gamma/delta-positive mature. Di solito esordisce con la comparsa di placche ulcerate, tumori e noduli sottocutanei nella cute delle estremità; spesso sono interessati la mucosa e i siti extranodali (cavità nasale, intestino, polmoni). Nei casi associati a panniculite, la malattia esordisce con una sindrome emofagocitica (comparsa improvvisa di febbre, rash, citopenia, epatosplenomegalia e compromissione neurologica). Raramente sono infiltrati i linfonodi, la milza e il midollo osseo. È stata descritta una resistenza alla chemioterapia multilineare.