Linfoma cutáneo primario de células T gamma/delta

Definición

El linfoma cutáneo primario de células T gamma/delta es un subtipo poco frecuente de linfoma cutáneo de células T generalmente agresivo y caracterizado por la infiltración de la epidermis, dermis o tejido subcutáneo por una población clonal de células T citotóxicas gamma/delta maduras. Por lo habitual, se presenta con placas ulceradas, tumores o nódulos subcutáneos en la piel de las extremidades; sin embargo, también se se produce con frecuencia la afectación de las mucosas y zonas extranodales (tales como la cavidad nasal, el tracto gastrointestinal o los pulmones). Los casos asociados con paniculitis pueden presentarse junto con el síndrome hemofagocítico (fiebre repentina, erupción, citopenia, hepatoesplenomegalia y compromiso neurológico). Es infrecuente la infiltración de los nódulos linfáticos, del bazo y de la médula ósea y se ha descrito resistencia a la quimioterapia multilínea.