Primair cutaan gamma/delta-positief T-cellymfoom

Definitie

Primair cutaan gamma/delta-positief T-cellymfoom is een zeldzaam, meestal agressief, subtype van cutaan T-cellymfoom dat gekarakteriseerd wordt door infiltratie van de epidermis, dermis of subcutaan weefsel door een klonale populatie van rijpe, gamma/delta-positieve cytotoxische T-cellen. Doorgaans manifesteert de aandoening zich met etterende plaques, tumoren of onderhuidse noduli op de huid van de ledematen, maar betrokkenheid van mucosale of extranodale plaatsen (zoals de neusholte, het gastro-intestinaal stelsel of de longen) wordt ook waargenomen. Gevallen die zijn geassocieerd met panniculitis kunnen hemofagocytisch syndroom vertonen (plotse aanvang van koorts, huiduitslag, cytopenie, hepatosplenomegalie en neurologische beschadiging). Infiltratie van lymfeklieren, milt en beenmerg is ongewoon en resistentie tegen multilineaire chemotherapie werd gerapporteerd.