Primär kutanes T-Zell-Lymphom, gamma/delta-positives

Definition

Das primäre kutane gamma/delta-positive T-Zell-Lymphom ist ein seltener, meist aggressiver Subtyp des kutanen T-Zell-Lymphoms, der durch die Infiltration der Epidermis, Dermis oder des subkutanen Gewebes durch eine klonale Population reifer, gamma/delta-positiver zytotoxischer T-Zellen gekennzeichnet ist. Typischerweise präsentiert es sich mit ulzerierenden Plaques, Tumoren oder subkutanen Knötchen auf der Haut der Extremitäten, jedoch wird auch eine häufige Beteiligung von Schleimhäuten und extranodalen Stellen (wie z. B. der Nasenhöhle, dem Magen-Darm-Trakt oder der Lunge) beobachtet. Fälle, die mit einer Pannikulitis einhergehen, können sich mit einem hämophagozytären Syndrom präsentieren (abruptes Auftreten von Fieber, Ausschlag, Zytopenie, Hepatosplenomegalie und neurologischen Beeinträchtigungen). Eine Infiltration von Lymphknoten, Milz und Knochenmark ist selten und es wird über eine Resistenz gegenüber einer multilinearen Chemotherapie berichtet.