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北村网状肢端色素沉着症

ORPHA:178307· ICD-10 L81.8· Reticulate acropigmentation of Kitamura

定义

Kitamura型网状肢端色素沉着症是一种罕见的遗传性色素沉着性皮肤病,其主要临床表现为轻度凹陷、界限分明、无色素减退的黄斑性皮肤病,呈褐色网状,累及手背和足背,偶尔累及四肢、颈部、前额和/或躯干,还可表现为断续的皮肤纹理和掌跖凹点,儿童至成年期均可发病。病理学上,色素沉着病变表现为表皮突延长、变薄,轻度角化过度,不伴有角化不良和色素失调症。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Autosomal dominant
发病年龄
Adolescent, Adult, Childhood