Acropigmentazione reticolata di Kitamura
ORPHA:178307· ICD-10 L81.8· Reticulate acropigmentation of Kitamura
Definizione
È una malattia genetica rara da iperpigmentazione cutanea, che esordisce tra l'infanzia e l'età adulta con lesioni cutanee maculari reticolate, leggermente infossate, nettamente delineate, di colore marrone, in assenza di ipopigmentazione, che interessano il dorso delle mani e dei piedi e, occasionalmente, progrediscono sugli arti, il collo, la fronte e/o il tronco. Può associarsi all'interruzione dei dermatoglifi e a fossette palmo-plantari. Dal punto di vista istologico, le lesioni iperpigmentate mostrano creste epiteliali leggermente allungate ed assottigliate, lieve ipercheratosi senza paracheratosi e assenza di incontinentia pigmenti.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Adolescent, Adult, Childhood