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Acropigmentazione reticolata di Kitamura

ORPHA:178307· ICD-10 L81.8· Reticulate acropigmentation of Kitamura

Definizione

È una malattia genetica rara da iperpigmentazione cutanea, che esordisce tra l'infanzia e l'età adulta con lesioni cutanee maculari reticolate, leggermente infossate, nettamente delineate, di colore marrone, in assenza di ipopigmentazione, che interessano il dorso delle mani e dei piedi e, occasionalmente, progrediscono sugli arti, il collo, la fronte e/o il tronco. Può associarsi all'interruzione dei dermatoglifi e a fossette palmo-plantari. Dal punto di vista istologico, le lesioni iperpigmentate mostrano creste epiteliali leggermente allungate ed assottigliate, lieve ipercheratosi senza paracheratosi e assenza di incontinentia pigmenti.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood