Retikuläre Hyperpigmentierung vom Typ Kitamura
ORPHA:178307· ICD-10 L81.8· Reticulate acropigmentation of Kitamura
Definition
Eine seltene, genetisch bedingte Hyperpigmentierung der Haut, bei der im Kindes- bis Erwachsenenalter netzartige, leicht vertiefte, scharf begrenzte, braune, makulöse Hautläsionen ohne Hypopigmentierung auftreten, die die Dorsa der Hände und Füße betreffen und gelegentlich auf Gliedmaßen, Hals, Stirn und/oder Rumpf übergreifen. Zusätzlich können unterbrochene Dermatoglyphen und palmoplantare Grübchen beobachtet werden. Histologisch zeigen hyperpigmentierte Läsionen leicht verlängerte und verdünnte Rete-Kämme, milde Hyperkeratose ohne Parakeratose und das Fehlen von Incontinentia pigmenti.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal dominant
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult, Childhood