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Retikuläre Hyperpigmentierung vom Typ Kitamura

ORPHA:178307· ICD-10 L81.8· Reticulate acropigmentation of Kitamura

Definition

Eine seltene, genetisch bedingte Hyperpigmentierung der Haut, bei der im Kindes- bis Erwachsenenalter netzartige, leicht vertiefte, scharf begrenzte, braune, makulöse Hautläsionen ohne Hypopigmentierung auftreten, die die Dorsa der Hände und Füße betreffen und gelegentlich auf Gliedmaßen, Hals, Stirn und/oder Rumpf übergreifen. Zusätzlich können unterbrochene Dermatoglyphen und palmoplantare Grübchen beobachtet werden. Histologisch zeigen hyperpigmentierte Läsionen leicht verlängerte und verdünnte Rete-Kämme, milde Hyperkeratose ohne Parakeratose und das Fehlen von Incontinentia pigmenti.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Autosomal dominant
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Childhood