vitalwiki

Reticulaire acropigmentatie van Kitamura

ORPHA:178307· ICD-10 L81.8· Reticulate acropigmentation of Kitamura

Definitie

Een zeldzame, genetische hyperpigmentatie van huid, gekarakteriseerd door aanvang in de kindertijd tot volwassenheid van reticulaire, licht ingezonken, scherp begrensde, bruine, maculaire huidlaesies zonder hypopigmentatie op de rug van handen en voeten, en, occasioneel, met progressie naar ledematen, nek/hals, voorhoofd en/of romp. Bijkomend kunnen onderbroken dermatoglyfen en palmoplantaire kuiltjes waargenomen worden. Histologisch vertonen de gehyperpigmenteerde laesies enigszins verlengde en verdunde retelijsten, milde hyperkeratose zonder parakeratose, en afwezigheid van incontinentia pigmenti (pigmentincontinentie).

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Adult, Childhood