Acropigmentation réticulée de Kitamura
ORPHA:178307· ICD-10 L81.8· Reticulate acropigmentation of Kitamura
Définition
Hyperpigmentation cutanée génétique rare caractérisée par l'apparition, entre l'enfance et l'âge adulte, de lésions cutanées maculaires de couleur brune, réticulées, légèrement déprimées et nettement délimitées, sans hypopigmentation, affectant la face dorsale des mains et des pieds et évoluant dans certains cas vers les membres, le cou, le front et/ou le tronc. Des dermatoglyphes interrompus et des fosses palmoplantaires peuvent par ailleurs être observés. Sur le plan histologique, les lésions hyperpigmentées présentent des crêtes épidermiques rétrécies et allongées, une légère hyperkératose en l'absence de parakératose et d'incontinentia pigmenti.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- Adolescent, Adult, Childhood