FGFR1基因重排相关髓系/淋巴系肿瘤

定义

骨髓瘤和（或）淋巴瘤相关FGFR1基因重排是一种罕见的恶性肿瘤性疾病，其特征为骨髓和（或）淋巴前体细胞克隆性增殖，在血液、骨髓和其他组织（脾脏、肝脏、淋巴结、乳腺等）中存在染色体带的8p11和FGFR1基因的易位或插入。主要临床表现为骨髓增殖性肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多，T淋巴细胞淋巴瘤伴嗜酸性粒细胞增多，少数表现为急性髓系白血病。症状和体征包括嗜酸性粒细胞增多、白细胞增多伴类白血病反应、单核细胞增多、易疲劳、出汗增多、体重减轻、淋巴结肿大、脾肿大和（或）肝肿大。淋巴结外可累计扁桃体、肺和乳房。