PDGFRB重排相关髓系/淋巴系肿瘤

定义

骨髓瘤和（或）淋巴瘤相关PDGFRB基因重排是一种罕见的恶性肿瘤性疾病，其特征是在血液、骨髓和其他组织（脾、淋巴结、皮肤等）中，携带PDGFRA基因重排的骨髓和（或）淋巴前体细胞克隆性增生。其主要临床表现为伴有嗜酸性粒细胞增多的慢性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血病、非典型慢性粒细胞白血病、幼年型粒单核细胞白血病、骨髓增生异常综合征、急性粒细胞白血病或急性淋巴细胞白血病。患者通常表现为贫血、白细胞增多、单核细胞增多、嗜酸性粒细胞增多和（或）脾肿大，或全身症状，如发热、出汗和/或体重减轻。