Neoplasia mieloide/linfoide associata a riarrangiamento di PDGFRB

Definizione

La neoplasia mieloide/linfoide associata al riarrangiamento di PDGFRB è una neoplasia maligna rara, caratterizzata dalla proliferazione clonale di precursori mieloidi e/o linfoidi che presentano riarrangiamenti nel gene PDGFRB, nel sangue, nel midollo osseo e spesso anche in altri tessuti (milza, linfonodi, cute, ecc.). Di solito esordisce sotto forma di leucemia mielomonocitica cronica con eosinofilia, leucemia eosinofila cronica, leucemia mieloide cronica atipica, leucemia mielomonocitica giovanile, sindrome mielodisplastica, leucemia mieloide acuta o leucemia linfoblastica acuta. In genere i pazienti presentano anemia, leucocitosi, monocitosi, eosinofilia e/o splenomegalia o segni clinici sistemici come la febbre, la sudorazione e/o la perdita di peso.