遗传性北美印第安人儿童肝硬化

定义

遗传性北美洲儿童肝硬化是一种重度肝内胆汁淤积症，仅在魁北克西北部的土著儿童中有过报道，多以常染色体隐性遗传。首发症状为一过性的新生儿黄疸，在儿童期到青春期，该病演变为门静脉周围纤维化和肝硬化。