Hereditäre infantile Zirrhose der nordamerikanischen Indianer
ORPHA:168583· ICD-10 K74.6· Hereditary North American Indian childhood cirrhosis
Definition
Die Hereditäre infantile Zirrhose der nordamerikanischen Indianer ist eine schwere, autosomal-rezessiv vererbte intrahepatische Cholestase, die nur bei Kindern der Ureinwohner im Nordwesten Quebecs beschrieben wurde. Die Krankheit manifestiert sich zuerst als transienter Neugeborenen-Ikterus. Von der Kindheit bis zur Adoleszenz entwickelt sie sich zur periportalen Fibrose und Zirrhose.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- Infancy, Neonatal