vitalwiki

Спадковий дитячий цироз печінки північноамериканських індіанців

ORPHA:168583· ICD-10 K74.6· Hereditary North American Indian childhood cirrhosis

Визначення(English summary)

Hereditary North American Indian childhood cirrhosis is a severe autosomal recessive intrahepatic cholestasis that has only been described in aboriginal children from northwestern Quebec. Manifesting first as transient neonatal jaundice, the disease evolves into periportal fibrosis and cirrhosis during a period ranging from childhood to adolescence.

Поширеність
<1 / 1 000 000
Успадкування
Autosomal recessive
Вік початку
Infancy, Neonatal