肺泡状软组织肉瘤

定义

一种罕见的软组织肉瘤，其特征是生长缓慢、无痛占位性病变，由排列在实心的巢状结构和/或蜂窝结构中的大且均匀的类上皮细胞组成，且被细小的窦状血管隔开。该肿瘤主要影响青少年和年轻人。早期转移（最常见于肺、骨和脑）是该疾病的典型特征，与患病年龄和肿瘤大小共同作为相关的预后因素，而组织学特征无预后意义。