Alveolair wekedelensarcoom

Definitie

Een zeldzaam wekedelensarcoom, gekarakteriseerd door een traaggroeiende, pijnloze, ruimte-innemende laesie, bestaande uit grote, uniforme, epithelioïde cellen die zijn gerangschikt in solide nesten en/of alveolaire structuren, en gescheiden door dunne sinusoïden. De tumor treft vooral adolescenten en jonge volwassenen. Vroege metastase, doorgaans naar long, bot en hersenen, is een typisch kenmerk en een relevante prognostische factor, samen met leeftijd bij presentatie en omvang van de tumor, terwijl histologische kenmerken prognostisch niet significant zijn.