Sarcoma alveolare dei tessuti molli

Definizione

Si tratta di un sarcoma raro dei tessuti molli, caratterizzato da una lesione voluminosa indolore a crescita lenta, composta da cellule epitelioidi grandi e uniformi, organizzate in nidi solidi e/o in strutture alveolari, separate da vasi sinusoidali sottili. Colpisce prevalentemente gli adolescenti e i giovani adulti. Le metastasi precoci (per lo più ai polmoni, alle ossa e al cervello) sono un segno clinico caratteristico e un importante fattore prognostico, assieme all'età all'esordio e alle dimensioni del tumore, mentre le caratteristiche istologiche non hanno alcun valore prognostico.