Weichteilsarkom, alveoläres

Definition

Ein seltenes Weichteilsarkom, das durch eine langsam wachsende, schmerzlose, raumfordernde Läsion gekennzeichnet ist, die aus großen, einheitlichen, epitheloiden Zellen besteht, die in soliden Nestern und/oder alveolären Strukturen angeordnet und durch dünne, sinusoidale Gefäße getrennt sind. Der Tumor befällt meist Jugendliche und junge Erwachsene. Eine frühe Metastasierung, am häufigsten in die Lunge, die Knochen und das Gehirn, ist ein charakteristisches Merkmal und ein relevanter prognostischer Faktor, zusammen mit dem Alter bei der Präsentation und der Tumorgröße, während histologische Merkmale keine prognostische Bedeutung haben.