Sarcoma alveolar de tejidos blandos
ORPHA:163699· ICD-10 C49.9· Alveolar soft tissue sarcoma
Definición
Es un sarcoma de tejidos blandos poco frecuente caracterizado por una lesión ocupante de espacio, indolora, de crecimiento lento, compuesto por células epitelioides grandes y uniformes dispuestas en nidos sólidos y/o en estructuras alveolares, separadas por vasos finos y sinusoidales. El tumor afecta principalmente a adolescentes y a adultos jóvenes. La metástasis temprana, con mayor frecuencia pulmonar, ósea y cerebral, es un rasgo característico del tumor y un factor pronóstico relevante, junto con la edad de presentación y el tamaño del tumor, mientras que los hallazgos histológicos carecen de importancia pronóstica.
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- All ages