吞噬细胞激活综合征

定义

一种罕见的噬血细胞综合征，其特征是发生在多种疾病情况下(包括感染、肿瘤和风湿病)的巨噬细胞和T细胞过度活化和增生，并导致持续发热、淋巴结病和肝脾肿大的突然发作。并发症包括一种或多种血细胞严重抑制，且伴有凝血病和全血细胞减少，以及肝功能和肾功能受损。骨髓检查显示大量分化良好的巨噬细胞活跃地吞噬造血因子。