Syndrome d'activation macrophagique

Définition

Syndrome hémophagocytaire rare caractérisé par une activation et une prolifération excessive des macrophages et des lymphocytes T, survenant dans le contexte de diverses maladies, notamment des infections, des néoplasmes, des troubles rhumatismaux, et entraînant l'apparition soudaine d'une fièvre persistante, d'une lymphadénopathie et d'une hépatosplénomégalie. Les complications sont une diminution sévère d'une ou plusieurs lignées de cellules sanguines avec coagulopathie et pancytopénie, et une altération des fonctions hépatique et rénale. L'examen de la moelle osseuse révèle de nombreux macrophages bien différenciés phagocytant activement les éléments hématopoïétiques.