Macrofaagactivatiesyndroom

Definitie

Een zeldzaam hemofagocytair syndroom, gekarakteriseerd door excessieve activatie en proliferatie van macrofagen en T-cellen in de context van verschillende ziekten, waaronder infecties, neoplasmata en reumatische aandoeningen, met plotse aanvang van persisterende koorts, lymfadenopathie en hepatosplenomegalie tot gevolg. Complicaties zijn onder meer zeer ernstige reductie van een of meer bloedcellijnen met coagulopathie en pancytopenie, en verstoorde lever- en nierfunctie. Onderzoek van beenmerg toont talrijke goed gedifferentieerde macrofagen die actief hematopoëtische elementen fagocyteren.