Sindrome da attivazione dei macrofagi

Definizione

Si tratta di una sindrome emofagocitica rara, caratterizzata dall'iperattivazione e dall'iperproliferazione dei macrofagi e dei linfociti T che si verifica nel quadro di diverse malattie (infezioni, neoplasie e malattie reumatiche) e si associa all'insorgenza improvvisa di febbre persistente, linfoadenopatia ed epatosplenomegalia. Le complicanze comprendono la grave riduzione di una o più linee cellulari del sangue associata a coagulopatia e pancitopenia, e la compromissione della funzione epatica e renale. L'esame del midollo osseo evidenzia numerosi macrofagi ben differenziati che fagocitano attivamente gli elementi ematopoietici.