Síndrome de activación macrofágica

Definición

Es un síndrome hemofagocítico poco frecuente caracterizado por una excesiva activación y proliferación de macrófagos y células T que se produce en el contexto de una variedad de enfermedades, incluyendo infecciones, neoplasias o trastornos autoinmunes y que ocasiona la aparición de fiebre persistente, linfadenopatía y hepatoesplenomegalia. Las complicaciones incluyen disminución marcada de una o más líneas de células sanguíneas con coagulopatía y pancitopenia y alteración de la función hepatorrenal. El examen de la médula ósea revela numerosos macrófagos bien diferenciados con una intensa actividad fagocítica de elementos hematopoyéticos.