遗传性进行性粘液组织细胞增多症

定义

遗传性进行性粘蛋白性组织细胞增生症是一种罕见的良性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，其特征是儿童或青少年起病的多发性、小、无症状、进展缓慢的肤色或红褐色丘疹，好发于面部、手背、前臂和腿部，无粘膜或内脏受累。组织学上，丘疹为边界清晰、无包膜、结节状的组织细胞聚集体，且在上层和中层真皮中富含粘蛋白。