Hereditaire progressieve mucineuze histiocytose

Definitie

Erfelijke progressieve mucineuze histiocytose is een zeldzame, goedaardige, niet-Langerhanscel histiocytose die gekarakteriseerd wordt door aanvang in de kindertijd of adolescentie van meervoudige, kleine, asymptomatische, traag evoluerende, huidkleurige tot rood-bruine papels met een voorkeur voor het gelaat, dorsale zijde van de handen, onderarmen en benen, zonder geassocieerde mucosale of viscerale betrokkenheid. Histologisch zijn de papels goed begrensde, niet ingekapselde, nodulaire aggregaten van histiocyten zonder overvloedige mucine in de opper- en middendermis.