Dziedziczna postępująca histiocytoza śluzowa

Definicja

*Dziedziczna postępująca histiocytoza śluzowa jest rzadką, łagodną histiocytozą, która dotyczy komórek innych niż komórki Langerhansa, o początku w dzieciństwie lub okresie dojrzewania. Charakteryzuje się występowaniem licznych małych, bezobjawowych, powoli rosnących grudek w kolorze skóry lub o barwie czerwono-brązowej, które najczęściej pokrywają twarz, grzbietowe powierzchnie dłoni, przedramiona i nogi, nie zajmując błon śluzowych i narządów wewnętrznych. Histologicznie grudki są dobrze odgraniczonymi, nieotorbionymi, guzkowymi skupiskami histiocytów z dużą zawartością mucyny w górnej i środkowej warstwie skóry właściwej.