Istiocitosi mucinosa ereditaria progressiva

Definizione

L'istiocitosi mucinosa ereditaria progressiva è un'istiocitosi rara benigna a cellule non-Langerhans, che esordisce nell'infanzia o nell'adolescenza con papule multiple, di piccole dimensioni, asintomatiche, a progressione lenta, dello stesso colore della cute oppure rosse-marroni, che prediligono il viso, il dorso delle mani, gli avambracci e le gambe, senza interessare le mucose o i visceri. Dal punto di vista istologico, le papule consistono di aggregati nodulari ben delimitati, non incapsulati di istiociti con abbondante mucina negli strati superiore e medio del derma.