Histiocitosis progresiva mucinosa hereditaria

Definición

Es una histiocitosis de células no Langerhans, benigna y poco frecuente, caracterizada por el inicio en la infancia o la adolescencia de múltiples pápulas de color piel a marrón-rojizo, pequeñas, asintomáticas, de progresión lenta, con predilección por el rostro, dorso de las manos, antebrazos y piernas, sin afectación mucosa o visceral. Histológicamente, las pápulas son agregados nodulares de histiocitos bien circunscritos, no encapsulados, con abundante mucina en la dermis superior y media.