Rosa´-Dorfman 疾病

定义

Rosa‘-Dorfman病是一种罕见的良性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，其特征是主要位于颈部的淋巴结出现无痛性组织细胞大肿块。也可以观察到结外受累，如皮肤、呼吸道、骨骼、泌尿生殖系统、软组织、口腔和中枢神经系统。其他表现可能包括发烧、全身乏力、鼻出血、盗汗、体重减轻、白细胞增多、血沉升高和高丙种球蛋白血症。