Ziekte van Rosaï-Dorfman

Definitie

Een zeldzame niet-Langerhanscel histiocytose, gekarakteriseerd door infiltratie van lymfeklieren of extranodale weefsels door niet-maligne histiocyten die emperipolese vertonen, een niet-destructieve fagocytose van lymfocyten of erytrocyten. De meest typische presentatie is massale cervicale lymfadenopathie bij adolescenten en jonge volwassenen. De meest frequente plaatsen van extranodale ziekte zijn huid, weke delen, bot, paranasale sinussen, oogkas, speekselklieren, en centrale zenuwstelsel. Symptomen zijn gerelateerd aan massa-effect in aangetaste organen.