Malattia di Rosaï-Dorfman

Definizione

Si tratta di un'istiocitosi rara a cellule non-Langerhans, caratterizzata dall'infiltrazione dei linfonodi o dei tessuti extranodali da parte di istiociti non maligni con emperipolesi, una fagocitosi non distruttiva dei linfociti o degli eritrociti. Di solito la malattia esordisce nell'adolescenza o nella prima età adulta sotto forma di linfoadenopatia cervicale massiva. Le localizzazioni extranodali più comuni sono la cute, i tessuti molli, le ossa, i seni paranasali, le orbite, le ghiandole salivari e il sistema nervoso centrale. I sintomi dipendono dall'effetto della massa sugli organi interessati.