Enfermedad de Rosaï-Dorfman

Definición

Es una histiocitosis poco frecuente de células no-Langerhans caracterizada por la infiltración de los ganglios linfáticos o tejidos extraganglionares por histiocitos no malignos que muestran emperipolesis, una forma de fagocitosis no destructiva de linfocitos o eritrocitos. La presentación más típica es como una linfadenopatía cervical masiva en adolescentes y adultos jóvenes. Los sitios extraganglionares de afectación son piel, partes blandas, hueso, senos paranasales, órbita, glándulas salivales y sistema nervioso central. Los síntomas están relacionados con el efecto masa en los órganos afectados.