Maladie de Rosaï-Dorfman

Définition

Histiocytose non langerhansienne rare caractérisée par une infiltration des ganglions lymphatiques ou des tissus extranodaux par des histiocytes non malins avec empéripolèse (mécanisme de phagocytose non destructive des lymphocytes ou des érythrocytes). La présentation la plus classique prend la forme d'une lymphadénopathie cervicale massive chez l'adolescent et le jeune adulte. Les sites d'atteinte extranodale les plus fréquents sont la peau, les tissus mous, les os, les sinus paranasaux, les orbites, les glandes salivaires et le système nerveux central. Les symptômes sont liés à un effet de masse dans les organes touchés.