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增生性息肉综合征

ORPHA:157798· ICD-10 D12.6· Serrated polyposis syndrome

定义

增生性息肉综合征是一种罕见的遗传性肠道疾病,其特征是多发(常较大)增生性/锯齿状结肠直肠息肉,常伴全结肠分布。组织学表现有增生性息肉,无柄锯齿状腺瘤(最常见),传统锯齿状腺瘤或混合性息肉。该病与个人和家庭(一级亲属)患结直肠癌风险增加有关。

患病率
1-9 / 100 000
遗传方式
Autosomal dominant, Multigenic/multifactorial, Unknown
发病年龄
Adult, Elderly