Syndrome de polypose dentelée
ORPHA:157798· ICD-10 D12.6· Serrated polyposis syndrome
Définition
La polypose hyperplasique est une maladie génétique intestinale rare caractérisée par la présence de multiples polypes colorectaux (habituellement larges) hyperplasiques/dentelés, ayant généralement une distribution pancolique. Les analyses histologiques révèlent des polypes hyperplasiques, des adénomes sessiles dentelés (le plus souvent), des adénomes traditionnellement dentelés ou des polypes mixtes. La polypose hyperplasique est associée à un risque personnel et familial (membres de la famille au premier degré) accru de développer un cancer colorectal.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Multigenic/multifactorial, Unknown
- Âge de début
- Adult, Elderly