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Serratiertes Polyposis-Syndrom

ORPHA:157798· ICD-10 D12.6· Serrated polyposis syndrome

Definition

Eine seltene genetische Darmerkrankung, die durch das Vorhandensein von multiplen (in der Regel großen) hyperplastischen/gezackten kolorektalen Polypen gekennzeichnet ist, meist mit pankolonischer Verteilung. Die Histologie zeigt hyperplastische Polypen, sessile serrierte Adenome (am häufigsten), traditionelle serrierte Adenome oder gemischte Polypen. Es ist mit einem erhöhten persönlichen und familiären (Verwandte ersten Grades) Risiko für kolorektales Karzinom verbunden.

Prävalenz
1-9 / 100 000
Vererbung
Autosomal dominant, Multigenic/multifactorial, Unknown
Erkrankungsalter
Adult, Elderly