vitalwiki

Gekartelde polyposis-syndroom

ORPHA:157798· ICD-10 D12.6· Serrated polyposis syndrome

Definitie

Hyperplastische polyposissyndroom is een zeldzame, genetische darmziekte die gekarakteriseerd wordt door de aanwezigheid van meerdere (meestal grote) hyperplastische/gekartelde colorectale poliepen, meestal verdeeld over het hele colon. Histologie toont hyperplastische poliepen, sessiele gekartelde adenomen (meest voorkomend), traditionele gekartelde adenomen of gemengde poliepen. Het is geassocieerd met een verhoogd persoonlijk en familiaal (eerstegraadsverwanten) risico op colorectale kanker.

Prevalentie
1-9 / 100 000
Overerving
Autosomal dominant, Multigenic/multifactorial, Unknown
Leeftijd van aanvang
Adult, Elderly