Gekartelde polyposis-syndroom
ORPHA:157798· ICD-10 D12.6· Serrated polyposis syndrome
Definitie
Hyperplastische polyposissyndroom is een zeldzame, genetische darmziekte die gekarakteriseerd wordt door de aanwezigheid van meerdere (meestal grote) hyperplastische/gekartelde colorectale poliepen, meestal verdeeld over het hele colon. Histologie toont hyperplastische poliepen, sessiele gekartelde adenomen (meest voorkomend), traditionele gekartelde adenomen of gemengde poliepen. Het is geassocieerd met een verhoogd persoonlijk en familiaal (eerstegraadsverwanten) risico op colorectale kanker.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Multigenic/multifactorial, Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly