原发性中枢神经系统血管炎

定义

一种罕见的神经系统疾病，其特征是脑内血管炎而导致的局灶性和弥漫性神经系统症状。除中风和短暂脑缺血发作、惊厥、失语和视野缺损等，最常见现象为隐匿性进行性头痛和认知障碍。中枢神经系统外的血管炎体征罕见，炎症性血清学标志物通常正常。脑脊液分析可能显示总蛋白水平和细胞计数升高。