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Angioite primitiva del sistema nervoso centrale

ORPHA:140989· ICD-10 I67.7· Primary angiitis of the central nervous system

Definizione

Si tratta di una vasculite rara dei vasi di medie o piccole dimensioni, caratterizzata da sintomi neurologici focali e/o diffusi secondari ad un processo arteritico accertato a livello del sistema nervoso centrale, in assenza di altre cause (infezioni, malattie sistemiche o neurologiche, ecc.). La malattia si manifesta con sintomi aspecifici che comprendono la cefalea, l'ictus o gli attacchi ischemici transitori con deficit cognitivo, l'emiplegia, la debolezza e, raramente, con l'interessamento dei nervi cranici, le crisi epilettiche e l'atassia.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
All ages