Angéite primaire du système nerveux central

Définition

Vascularite rare des vaisseaux de petit et de moyen calibre du système nerveux central, caractérisée par des déficits neurologiques focaux et/ou diffus et confirmée par une angio-IRM, en l'absence de toute autre cause sous-jacente (maladies infectieuses, systémiques, autres maladies neurologiques, etc.). Elle se manifeste par des céphalées inhabituelles, des accidents vasculaires cérébraux ou des accidents ischémiques transitoires associés à des troubles cognitifs, hémiplégie, faiblesse et, rarement, à une atteinte des nerfs crâniens, des convulsions et une ataxie.