Primaire angiitis van centraal zenuwstelsel

Definitie

Een zeldzame vasculitis van middelgrote of kleine bloedvaten, gekarakteriseerd door focale en/of diffuse neurologische symptomen als gevolg van een gedocumenteerd arteritisch proces in centraal zenuwstelsel, in afwezigheid van enige andere geïdentificeerde onderliggende oorzaak (infectieus, systemisch, andere neurologische aandoeningen, etc.). De aandoening presenteert zich met aspecifieke symptomen als hoofdpijn, beroerte of transiënte ischemische aanvallen met cognitieve functiestoornis, hemiplegie, zwakte, en in zeldzame gevallen met betrokkenheid van hersenzenuwen, insulten en ataxie.